Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Mulher, 35 anos, procurou o ambulatório com quadro de dispneia, escarros hemáticos e dor torácica há cerca de dois anos. Foi realizada tomografia computadorizada do tórax, que demonstrou falha de enchimento na artéria pulmonar direita e alguns de seus ramos (Figura 1A). O eco transtorácico mostrava aumento das câmaras direitas e da pressão sistólica da artéria pulmonar, configurando cor pulmonale. Considerando os exames reportados e a história clínica, foi feito o diagnóstico de tromboembolismo pulmonar (TEP) crônico.




Sete meses depois, sem melhora clínica após tratamento, foi realizada nova tomografia, que revelou aumento da falha de enchimento, configurando massa lobulada intraluminal, que determinava dilatação da artéria pulmonar direita e seus ramos, com áreas de realce pelo contraste (Figuras 1B, 1C e 1D). A ressonância magnética, além da imagem vista na tomografia, identificou focos de restrição à difusibilidade da água. Considerando os achados de imagem descritos, foi feito o diagnóstico de sarcoma da artéria pulmonar (SAP).

A paciente apresentou piora clínica importante, evoluindo para o óbito, antes da realização de procedimento cirúrgico diagnóstico ou terapêutico.

Lesões vasculares no tórax têm sido descritas com pouca frequência na literatura radiológica nacional^(1-5). O SAP é um tumor maligno raro que se desenvolve a partir das células mesenquimais da íntima da artéria pulmonar⁽⁶⁾. Em geral, acomete as artérias pulmonares centrais, frequentemente em íntima relação com a valva pulmonar⁽⁷⁾, resultando em significativa morbidade e mortalidade elevada⁽⁸⁾. O SAP não tem preferência pelo sexo e ocorre, em geral, na quinta década de vida⁽⁹⁾.

Normalmente, a doença apresenta-se com sintomas inespecíficos, como dispneia, tosse, hemoptise, dor no peito e perda de peso⁽⁸⁾, e evolução para hipertensão pulmonar, falência do ventrículo direito, podendo ocorrer cor pulmonale crônico⁽⁹⁾. Os achados clínicos e radiológicos são muitas vezes semelhantes aos da doença tromboembólica, e em razão da sua raridade e crescimento insidioso, o SAP é muitas vezes diagnosticado como TEP crônico, levando a atrasos na confirmação diagnóstica e a terapia inadequada, como anticoagulação ou trombólise prolongada⁽¹⁰⁾.

Nos exames de imagem estes tumores intravasculares se apresentam como massas unilaterais, lobuladas, com realce heterogêneo pelo meio de contraste, podendo demonstrar distensão vascular e disseminação extravascular local⁽¹¹⁾, sendo o pulmão frequentemente afetado por metástases⁽⁷⁾. Yi et al.⁽¹²⁾ relataram que os achados tomográficos que favorecem o diagnóstico de SAP incluem defeito de enchimento de baixa atenuação, ocupando todo o diâmetro luminal de um segmento ou de toda artéria pulmonar principal, expansão das artérias envolvidas, e extensão extraluminal do tumor^(6,12). O prognóstico é ruim, com sobrevida média de aproximadamente um ano e meio após o início dos sintomas⁽⁸⁾. Devido à presença de oclusão da artéria pulmonar e sintomas agudos associados, a ressecção cirúrgica é geralmente o tratamento de escolha⁽⁸⁾.

Em conclusão, o caso mostra o importante papel da imagem no diagnostico diferencial entre o sarcoma intimal de artéria pulmonar e TEP crônico. Os achados relevantes para essa diferenciação, como o realce pelo meio de contraste, a expansão dos vasos afetados e a extensão extraluminal, permitem o diagnóstico correto, evitando atrasos na abordagem cirúrgica, necessária nesses casos.


REFERÊNCIAS

1. Yamanari MGI, Mansur MCD, Kay FU, et al. Bullet embolism of pulmonary artery: a case report. Radiol Bras. 2014;47:128-30.

2. Agnollitto PM, Barreto ARF, Barbieri RFP, et al. Rendu-Osler-Weber syndrome: what radiologists should know. Literature review and three cases report. Radiol Bras. 2013;46:168-72.

3. Yamada AM, Melo ALKO, Lopes GP, et al. Bilateral breast swelling secondary to superior vena cava obstruction and subclavian vein thrombosis. Radiol Bras. 2013;46:252-4.

4. Daud DF, Campos MMF, Fleury Neto LAP. Cardiac tamponade in an infant during contrast infusion through central venous catheter for chest computed tomography. Radiol Bras. 2013;46:385-6.

5. Eifer DA, Arsego FV, Torres FS. Unilateral pulmonary veins atresia: evaluation by computed tomography. Radiol Bras. 2013;46:376-8.

6. Chong S, Kim TS, Kim BT, et al. Pulmonary artery sarcoma mimicking pulmonary thromboembolism: integrated FDG PET/CT. AJR Am J Roentgenol. 2007;188:1691-3.

7. Grosse C, Grosse A. CT findings in diseases associated with pulmonary hypertension: a current review. Radiographics. 2010;30:1753-77.

8. Wong HH, Gounaris I, McCormack A, et al. Presentation and management of pulmonary artery sarcoma. Clin Sarcoma Res. 2015;5:3.

9. Dornas AP, Campos FT, Rezende CJ, et al. Intimal sarcoma of the pulmonary artery: a differential diagnosis of chronic pulmonary thromboembolism. J Bras Pneumol. 2009;35:814-8.

10. Cheng HM, Chou ASB, Chiang KH, et al. Serial CT findings of pulmonary artery intimal sarcoma in 4 months: a case report. Chin J Radiol. 2009;34:35-8.

11. Wittram C, Maher MM, Yoo AJ, et al. CT angiography of pulmonary embolism: diagnostic criteria and causes of misdiagnosis. Radiographics. 2004;24:1219-38.

12. Yi CA, Lee KS, Choe YH, et al. Computed tomography in pulmonary artery sarcoma: distinguishing features from pulmonary embolic disease. J Comput Assist Tomogr. 2004;28:34-9.










Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Edson Marchiori
Rua Thomaz Cameron, 438, Valparaíso
Petrópolis, RJ, Brasil, 25685-120
E-mail: edmarchiori@gmail.com